Quy trình chụp hình ảnh sẽ được xây dựng dựa trên loại máy chụp hiện có.
Quy trình chụp hình ảnh của chúng tôi dựa trên máy CT xoắn ốc 4 lát cắt.
Để đánh giá bệnh nhân nghi ngờ AAS, chúng tôi sử dụng kỹ thuật chuẩn trực 4×2,5 mm với tái tạo trục 5 mm và các MPR theo mặt phẳng vành, đứng dọc và chếch.

Một lần chụp không tiêm thuốc cản quang của động mạch chủ ngực được thực hiện để phát hiện tụ máu trong thành (IMH).
Tiếp theo là chụp có tiêm thuốc cản quang của động mạch chủ trong thì động mạch với kỹ thuật kích hoạt bolus và trong thì tĩnh mạch (100 ml Visipaque, 3ml/giây).
Sự khác biệt về thuốc cản quang giữa thì động mạch và thì tĩnh mạch có thể hữu ích trong việc phân biệt lòng thật và lòng giả.
Đường chậu được đưa vào để đánh giá khả năng điều trị nội mạch.
Các nhánh của quai động mạch chủ được hiển thị để đánh giá mức độ lan rộng của bóc tách và nhận thức về các biến chứng thần kinh có thể xảy ra.

Có thể giảm đáng kể xảo ảnh và do đó giảm thiểu các bẫy chẩn đoán bằng cách:

• Tiêm thuốc cản quang ở tay PHẢI: không có thuốc cản quang đi qua phía trước các nhánh bên của quai động mạch chủ, tránh làm méo hình ảnh vạt nội mạc (hình minh họa)
• Bơm đuổi bằng nước muối sinh lý (chỉ có thuốc cản quang trong các lòng mạch cần quan tâm)
• Chụp đồng bộ điện tâm đồ (giảm xảo ảnh chuyển động giả vạt nội mạc)

Cũng cần lưu ý rằng việc đặt vùng quan tâm (ROI) có thể khó khăn với các lòng mạch bị bóc tách (nên đặt ngay phía xa quai động mạch chủ).
Hãy chuẩn bị để kỹ thuật viên có thể khởi động thủ công dựa trên phản hồi trực quan.

Bóc tách Động mạch chủ điển hình (AD), Tụ máu Trong thành (IMH) và Loét Xơ vữa Xuyên thành (PAU) là các thực thể riêng biệt nhưng có liên quan chặt chẽ với nhau.
Điều này được phản ánh qua chiến lược điều trị giống nhau của chúng.
Mục tiêu chính của bác sĩ chẩn đoán hình ảnh không chỉ là phát hiện thực thể nào đang gây ra vấn đề lâm sàng, mà quan trọng hơn là phân biệt giữa type A và type B!

Phân loại Stanford

Hội chứng Động mạch chủ Cấp tính (AAS) được phân loại theo Stanford.
Stanford Type Alà các tổn thương liên quan đến động mạch chủ lên và quai động mạch chủ, có thể hoặc không liên quan đến động mạch chủ xuống.
Stanford Type Blà các tổn thương liên quan đến động mạch chủ ngực phía xa động mạch dưới đòn trái.
Phân loại Stanford đã thay thế phân loại DeBakey (type I = động mạch chủ lên, quai và xuống; type II = chỉ động mạch chủ lên; type III = chỉ động mạch chủ xuống).

Các lựa chọn điều trị cho 2 phân nhóm của hội chứng động mạch chủ cấp tính (AAS) rất khác nhau:
– Stanford type A sẽ được điều trị bằng phẫu thuật hoặc can thiệp nội mạch.
– Stanford Type B sẽ được điều trị nội khoa.

Bóc tách Động mạch chủ điển hình là thực thể phổ biến nhất gây ra hội chứng động mạch chủ cấp tính (70%).

• Tỷ lệ mắc: 1-10 : 100.000
• chủ yếu ở nam giới
• hiếm gặp
• tăng huyết áp > 70%
• Tỷ lệ tử vong Type A 1-2% mỗi giờ sau khi khởi phát triệu chứng, tổng cộng lên đến 90% nếu không điều trị, 40% khi được điều trị.
• Tỷ lệ sống sót 1 năm của Type B lên đến 85% nếu được điều trị nội khoa (5 năm > 70%)

Các quyết định xử trí dựa trên các thông tin sau:

• Loại A hay Loại B
• Vị trí điểm vào & điểm ra
• Các nhánh bên liên quan, xuất phát từ lòng thật / lòng giả
• Các cơ quan có nguy cơ (1/3 tỷ lệ tử vong do suy tạng)
• Biến chứng (vỡ, tắc động mạch vành, hở van động mạch chủ, thần kinh)
• Đường kính của lòng thật và lòng giả tại: vùng hạ cánh gần và xa, tại điểm vào và tại vị trí hẹp nhất
• Độ xoắn vặn của mạch chậu

Đặc điểm hình ảnh

Trong bóc tách động mạch chủ, vạt nội mạc chỉ thấy trong 70% trường hợp.
Khi có 2 lòng mạch, chúng sẽ xoắn quanh nhau (hình minh họa).
Bên trái là các hình ảnh liên tiếp của một bóc tách Type B.
Lòng thật được bao quanh bởi các vôi hóa.
Lòng thật nhỏ hơn vì lòng giả chèn ép quanh lòng thật do áp lực tâm thu liên tục (gọi là dấu hiệu Mỏ chim – Beak-sign).
Huyết khối luôn nằm trong lòng giả, lòng này ngấm thuốc muộn hơn lòng thật.

Lòng thật:

• Được bao quanh bởi các vôi hóa (nếu có)
• Nhỏ hơn lòng giả
• Thường là nguồn gốc của thân tạng, động mạch mạc treo tràng trên (SMA) và động mạch thận phải

Lòng giả:

• Có dòng chảy hoặc bị tắc bởi huyết khối (mạn tính).
• Ngấm thuốc muộn
• Chèn ép quanh lòng thật (dấu hiệu mỏ chim)
• Các mảnh còn lại của lớp áo giữa dạng collagen (dấu hiệu mạng nhện – cobwebs)
• Lớn hơn lòng thật
• Cấu hình hình tròn (áp lực tâm thu liên tục)
• Bờ cong ngoài của quai động mạch chủ
• Thường là nguồn gốc của động mạch thận trái
• Bao quanh lòng thật trong bóc tách Type A

Bên trái thấy hình ảnh bóc tách động mạch chủ với lòng giả lớn.
Lòng thật bị chèn ép thấy ở phía trong và sáng hơn lòng giả.
Hình thành huyết khối trong lòng giả.
Lòng thật thường nhỏ hơn vì lòng giả chèn ép quanh lòng thật do áp lực tâm thu liên tục.
Lòng giả thường bám vào bờ cong ngoài của quai động mạch chủ, như thấy trong trường hợp này.

Các mảnh còn lại của lớp áo giữa dạng collagen (dấu hiệu mạng nhện) chỉ thấy trong lòng giả.
Điều tương tự cũng đúng với huyết khối.

Nếu một trong các lòng mạch bị bao quanh bởi lòng kia, thì đó chắc chắn là lòng thật.
Điều này hầu như chỉ xảy ra trong bóc tách type A.
Các hình ảnh bên trái đều cho thấy bóc tách type A với điểm vào rõ ràng ở động mạch chủ lên.
Lòng thật được bao quanh bởi lòng giả, lòng giả lớn hơn và chèn ép quanh lòng thật do áp lực tâm thu liên tục.

Bóc tách vào các động mạch thân cánh tay đầu

Cần xác định cẩn thận các nhánh nào của quai động mạch chủ bị liên quan.
Đảm bảo xác định chúng xuất phát từ lòng mạch nào.

Bóc tách vào các động mạch bụng

Dòng chảy của thân tạng, SMA và động mạch thận phải thường xuất phát từ lòng thật.
Dòng chảy của động mạch thận trái chủ yếu xuất phát từ lòng giả.
Tưới máu kém đến các cơ quan đích có thể do 2

1. Động mạch dưới đòn phải lạc chỗ
   Dị tật cung động mạch chủ thường gặp nhất.
   Không phải vòng thực sự.
   Thường không có triệu chứng.
   Đôi khi có chứng khó nuốt (dysphagia lusoria) khi động mạch dưới đòn giãn chèn ép thực quản ở phía sau.
2. Hội chứng chèn ép động mạch cánh tay đầu
   Ở trẻ em, động mạch cánh tay đầu (innominate) nằm lệch sang trái nhiều hơn và có thể chèn ép khí quản ở phía trước.
3. Cung động mạch phải hình ảnh soi gương
   Biến thể hình ảnh soi gương của cung động mạch chủ trái.
   Không có triệu chứng.
   Gặp trong 98% bệnh tim bẩm sinh đi kèm, chủ yếu là tứ chứng Fallot.
4. Cung động mạch phải với động mạch dưới đòn trái lạc chỗ
   Động mạch dưới đòn trái là nhánh cuối cùng.
   Dị tật tắc nghẽn.
5. Cung động mạch chủ đôi
   Vòng hoàn chỉnh bao quanh thực quản và khí quản.
   Dấu hiệu bốn mạch máu.
6. Cung đôi với đoạn tịt
   Cung trái rất nhỏ và có đoạn sau tịt.
   Vẫn là dấu hiệu bốn mạch máu.

Phôi thai học

– Cung đôi:

• Ở phôi thai, có sự hiện diện của một cung đôi với hai mạch máu cánh tay đầu ở mỗi bên.
• Nếu cung động mạch chủ đôi tồn tại, nó sẽ tạo thành một vòng mạch máu bao quanh khí quản và thực quản.

– Cung đôi với đoạn tịt:

• Phần sau của cung trái bị tịt.
• Di tích không thông nối này tồn tại dưới dạng một dải xơ neo cung trái phía trước vào động mạch chủ xuống.

– Cung trái bình thường:

• Phần sau của cung phải thoái triển.
• Hai mạch máu cánh tay đầu bên phải tạo thành động mạch cánh tay đầu phải.

– Cung phải với phân nhánh soi gương:

• Hình ảnh soi gương của cung trái bình thường.
• Phần sau của cung trái thoái triển.
• Hai mạch máu cánh tay đầu bên trái tạo thành động mạch cánh tay đầu trái.

– Cung trái với động mạch dưới đòn phải lạc chỗ:

• Cung phải giữa động mạch dưới đòn phải và động mạch cảnh chung phải thoái triển.
• Nhánh đầu tiên là động mạch cảnh chung phải, tiếp theo là động mạch cảnh trái và động mạch dưới đòn trái. Nhánh cuối cùng là động mạch dưới đòn phải lạc chỗ.

– Cung phải với động mạch dưới đòn trái lạc chỗ:

• Hình ảnh soi gương của cung trái với động mạch dưới đòn phải lạc chỗ.
• Cung trái giữa động mạch dưới đòn trái và động mạch cảnh chung trái thoái triển.
• Nhánh đầu tiên là động mạch cảnh chung trái, tiếp theo là động mạch cảnh phải và động mạch dưới đòn phải. Nhánh cuối cùng là động mạch dưới đòn trái lạc chỗ.

Khi xem các hình minh họa này, bạn cần nhận ra rằng đây là các góc nhìn từ trên xuống, trong khi hình ảnh CT có ‘góc nhìn từ dưới chân’.
Trên hình ảnh CT, động mạch chủ lên sẽ ở phần trên của hình ảnh và động mạch chủ xuống sẽ ở phần dưới.

Cung động mạch phải hình ảnh soi gương

Đây là biến thể hình ảnh soi gương của cung trái.

Bên trái là một bé gái 2 tuổi bị thở khò khè và ho.
Hãy nghiên cứu các hình ảnh và sau đó tiếp tục.
Bạn cần nhận ra rằng, hình ảnh CT cắt ngang được nhìn từ dưới chân lên, trong khi các hình minh họa ở trên được nhìn từ trên xuống

Trên hình ảnh cắt ngang có một cung phải
Trên hình ảnh dựng hình thể tích có phân nhánh soi gương của các động mạch cánh tay đầu, không có động mạch dưới đòn lạc chỗ, vì vậy đây là cung phải hình ảnh soi gương.

Dị tật này không có triệu chứng, bởi vì không có vòng gây tắc nghẽn.
Tuy nhiên, hầu như tất cả những bệnh nhân này đều được chúng ta chú ý vì họ có bệnh tim bẩm sinh đi kèm trong 98% các trường hợp.
Bệnh nhân này có cung động mạch chủ hình ảnh soi gương và thông liên thất.

Bên trái là một người lớn đã được phẫu thuật tứ chứng Fallot (hẹp động mạch phổi, phì đại thất phải, thông liên thất, động mạch chủ cưỡi ngựa) khi còn nhỏ.
Trong phẫu thuật, thông liên thất đã được vá và đường ra thất phải được mở rộng.
Lưu ý rằng cũng có một cung phải.

Tại Hoa Kỳ hiện có hơn một triệu người lớn đã sống sót sau bệnh tim bẩm sinh của họ.
Trong phòng cấp cứu, bạn sẽ gặp những bệnh nhân này vì họ già đi và bị đau ngực như nhiều người lớn khác, do đó bạn sẽ thấy những dị tật này thường xuyên hơn.

Cung động mạch phải với động mạch dưới đòn trái lạc chỗ

Cung động mạch chủ phải với động mạch dưới đòn trái lạc chỗ là một dị tật cung gây tắc nghẽn.
Nhánh đầu tiên của động mạch chủ là động mạch cảnh chung trái, tiếp theo là động mạch dưới đòn phải và động mạch cảnh chung trái.
Đây cũng là một vòng thực sự.
Dây chằng động mạch (ligamentum ductus arteriosus) giữa cung ở mức động mạch dưới đòn trái và động mạch phổi trái hoàn thành vòng này.
Nếu dây chằng này rất ngắn, sẽ có chèn ép rất nhiều.

Bên trái là một bệnh nhân có cung phải với động mạch dưới đòn trái lạc chỗ (được chỉ định bởi mũi tên vàng).
Cuộn qua các hình ảnh bên trái.
Một lần nữa bạn phải nhận ra rằng hình ảnh CT cắt ngang có ‘góc nhìn từ dưới chân’.

Các mạch máu nào được chỉ định bởi mũi tên vàng và xanh lá cây?

Có một cung phải và động mạch dưới đòn trái là nhánh cuối cùng của cung động mạch chủ, cho thấy đây là một động mạch dưới đòn trái lạc chỗ.
Nằm trong hơn so với động mạch dưới đòn trái, chúng ta thấy động mạch cảnh chung trái, bắt nguồn từ bên phải và có đường đi xiên sang trái.
Mũi tên vàng chỉ định tĩnh mạch đơn (azygos vein).
Mũi tên xanh lá cây chỉ định tĩnh mạch gian sườn trên trái, một biến thể bình thường, mà chúng ta sẽ thảo luận sau.

Cùng một bệnh nhân.
Góc nhìn chếch sau của hình ảnh dựng hình thể tích để cho thấy động mạch dưới đòn trái lạc chỗ.
Trong cung phải kiểu soi gương, động mạch dưới đòn trái là nhánh đầu tiên và tạo thành động mạch cánh tay đầu trái cùng với động mạch cảnh chung trái.

Bên trái là hình ảnh của một đứa trẻ có triệu chứng.
Trên hình ảnh cắt ngang có một cung phải với động mạch dưới đòn trái xuất phát từ phía sau và chạy sau khí quản và thực quản.
Sự chèn ép khí quản được chứng minh trên góc nhìn dựng hình thể tích.

Cung động mạch chủ đôi

Bên trái là phim X-quang ngực của một bé trai 6 tháng tuổi bị thở rít và ho.
Khí quản bị lệch sang trái, ngoài ra phim ngực bình thường.
Vì vậy, có một số hiệu ứng khối ở bên phải.

Bên trái là các hình ảnh tái tạo chứng minh một cung động mạch chủ đôi.
Có các nhánh xuất phát từ cung phải và các nhánh xuất phát từ cung trái.

Cung phải thường lớn hơn và cao hơn cung trái.
Có một vòng hoàn chỉnh bao quanh thực quản và khí quản và thường có biểu hiện thở rít hoặc khó nuốt.
Two brachiocephalic arteries arise on each side separately (four vessel sign).

On the left a chest film of a young adult with a cough.
There is a right paratracheal mass.
The differential diagnosis is tumor, adenopathy or vessel (right arch, dilated azygos vein, dilated aberrant right subclavian artery).

On the left axial images and posterior view of volume rendered reconstruction.
Describe the findings and then continue.

The findings are:

1. four vessel sign
2. double arch
3. right arch higher and larger
4. esophagus and trachea are completely encircled

The narrowing of the trachea is seen on the axial images, but better appreciated on the MPR and Volume Rendered image.

On the left preoperative and postoperative MDCT studies of a 2-month-old female infant with double aortic arch presenting with stridor and repeated apnea.
The smaller left arch is partially resected.

Double Arch with Atretic Segment
Occasionally the double arch can have an atretic segment.
You should not confuse it for a right arch.
The left arch is just very small and there is still a four vessel sign.

On the left a dominant right arch and a small left arch.
The atretic segment is marked by the arrow.
Notice the four vessel sign.

On a posterior view the interruption is nicely demonstrated.
Remember that there is still a ring, so there is still obstruction.

Another case on the left.
Do not call this a right arch.
It still is a double arch and there is a atretic fibrotic segment on the posterior side of the left arch, that completes the ring.
Notice the four vessel sign.

Same patient.
Always look at the airways.
On the recoonstruction the impression on the trachea is better appreciated.

Left Arch Aberrant Right SCA

• Also known as arteria lusoria.
• Most common arch anomaly.
• Not a true ring
• Usually asymptomatic.

On the left a young patient, who has a CT for another reason.
Study the images and then continue.
Notice that there is a left arch, but the right subclavian artery is the last brachiocephalic artery to branch off the arch.

Only rarely these patients become dysphagic (dysphagia lusoria) , when the origin of the right subclavian artery becomes dilated.
On a barium study of the esophagus you will see a posterior impression with an oblique course directed towards the right shoulder.

On the left a 78 year old woman with dysphagia.
There is consolidation in the right upper lobe, maybe due to aspiration.
There is a dilated vessel that compresses the esophagus and it originates from the left-sided aorta, i.e. an aberrant right subclavian artery.

On the left the same patient with dilated aberrant right subclavian artery.
Coronal reconstruction.

On the left another patient with an aberrant right subclavian.
Scroll through the images.
When you follow the artery from inferior to superior, it starts on the left side of the arch and travels obliquely behind the esophagus to go to the right.

Innominate artery compression syndrome

On the left a sagittal scanogram, axial image and sagittal reconstruction of a 5 year old girl with noisy breathing and occasional episodes of cyanosis.
First look at the images then continue.

The findings are:

1. anterior compression of the trachea
2. brachiocephalic (innominate) artery is located more to the left and compresses the trachea

The diagnosis is the innominate artery compression syndrome.
In infants the innominate artery arises more to the left than in adults, so it’s got to go in front of the trachea. It may compress the trachea, leading to stridor, cough and dyspnea. This compression decreases with age and these patients will outgrow it.

The compression in the innominate artery compression syndrome is located on the right anterior side and at the level of the thoracic inlet.
This is much higher than in the double arch or Right Aortic Arch with Aberrant left subclavian

On the left another case with mild compression on the trachea.

Aortic Coarctation

• Narrowing at level of distal arch / descending aorta.
• Chest film: ‘figure 3’ sign, inferior rib notching.
• Intervention when gradient > 20 mm Hg.
• Associated with bicuspid aortic valve (75%), cerebral aneurysms (5-10%) and Turner syndrome (20% have coarctation)

On the left a 2 month old boy with heart failure.
First study the image, then continue

The findings are:

• Large thymus which is normal for a 2 month old.
• Striking discrepancy between diameter of ascending and descending aorta.

The diagnosis is coarctation, which is nicely demonstrated on the posterior view of the reconstruction.

There are two types of coarctation.
The type we usually see is the post-ductal type, which is distal to the left subclavian artery.
The uncommon pre-ductal type is seen in neonates.
They present with severe heart failure, mostly within the first week of life, usually on the first day.
The occlusion is in front of the left subclavian.

First study the axial image followed by the sagittal reconstruction, then continue.

The findings are:

• Big internal mammarian arteries on the axial image due to a high grade stenosis as a result of a coarctation. Probably could not make the diagnosis based on the axial images alone.
• Post-ductal coartation only seen on sagittal reconstruction.
• Intercostal collaterals.

The intercostal collaterals typically occur between the 3rd and the 8th rib.

On the left two neonates with the pre-ductal type of coarctation.
The stenosis is in front of the left subclavia and there is arch hypoplasia.
Collaterals do not occur, probably because they don’t have time to develop.

Coarctation is treated with angioplasty, stent placement or patch aortoplasty.
The image on the far left is the result after angioplasty.
Next to it a patient who was treated with a stent.
Notice that the stent is obstructing the orfice of the left subclavian artery.

On the far left a patient who was treated with a stent.
The stent ruptured causing restenosis.
Next to it two patients with pseudo-aneurysm.
One after angioplasty and another who developed a pseudo-aneurysm after stent placement.
They have to be repaired because they will rupture.

Pseudo-aneurysms are seen in

• 10% after angioplasty.
• 30% after patch aortoplasty.

They most common anomalies of the pulmonary arteries are listed in the table on the left.

Pulmonary agenesis

• Also called congenital interruption of the pulmonary artery.
• Unilateral absence of the pulmonary artery.
• Small lung and hilum.
• Compensatory hyperinflation of contralateral lung with herniation.

On the left a young adult, who had cyanotic spells as a child.
She is now in good health and comes in for another reason.
On the chest film the differential is atelectasis, pneumonia or maybe a tumor.
The CT shows, that he right lung is not developed and the space around the atresic pulmonary artery is filled with fibrofatty tissue with collaterals.
So this is pulmonary agenesis.
If many collaterals develop there will also be some development of the lung.

On the left another case of absent pulmonary artery with absence of lung development.
On the CT the left lung is absent.
These patients may be totally asymptomatic.

Pulmonary Sling

On the left a 4 month old girl with abnormal echo, benign heart murmur and no respiratory or feeding difficulties.
The sagittal reconstruction shows an anomalous vessel on the posterior side of the trachea.
There is a little mass effect on the trachea.

In pulmonary sling the left PA originates from the right PA and courses between the esophagus and the trachea, where it compresses the right main bronchus.
Pulmonary sling is seen more frequent in children as it is more symptomatic than in adults, because the chest is smaller, but you can also encounter it in adults.

On the left images of a child with wheezing and dyspnea.
The left PA comes off the right PA and runs between the esophagus (with nasogastric tube) and the trachea.
Some of these patients also have long segment stenosis in the trachea because of cartilagenous rings.

Patent Ductus Arteriosus

On the left an adolescent with a murmur.
On axial image and reconstruction the patent ductus arteriosus is seen.

The ductus arteriosus is the communication between the pulmonary artery and the proximal descending aorta.
It shunts blood in utero from the right ventricle to the aorta to bypass the non-functioning lungs.
On the first day of life there is a functional closure and an anatomic closure with fibrosis in the first two weeks.
If it does not close these patients come to attention either with a murmur or later with pulmonary hypertension.

On the left a young adult with a murmur.
The cardiologists are not interested in the flow direction, but just want to confirm the diagnosis.

Notice the connection between the pulmonary artery and the descending aorta.

When the duct closes it may also calcify.
This a normal variant.

Partial Anomalous Venous Return

The most common features of Partial Anomalous Venous Return are listed in the table on the left.

The anomalous veins drain into the following structures:

• RUL: SVC association with sinus venosus-type ASD.
• RLL: IVC (usually), sometimes Portal or Hepatic vein.
  Can be isolated finding or combined with pulmonary hypoplasia (Scimitar syndrome).
• LUL: Brachiocephalic vein (isolated finding).
• LLL: rare (if you find a case publish it).

Right upper lobe anomalous venous return
On the left a 2 month old, who is asymptomatic but has a murmur on physical examination.
There is a connection between the SVC and a pulmonary vein, so this is an anomalous venous return.

All these partially anomalous pulmonary venous returns are left to right shunts, but when small, they are clinically insignificant.
When there is a significant shunt, they may cause (late) pulmonary hypertension as seen in the case on the left.

The chest film in this adult shows large pulmonary arteries and a large right atrium and ventricle as a result of pulmonary hypertension.

Right upper lobe anomalous return (2)

On the left a patient with a murmur.
Study the images and then continue.

• There is an anomalous return of the right upper lobe to the SVC.
• At a slightly inferior level there is also an ASD.
• Contrast is seen going almost immediately into the left atrium.
• This type of ASD is called the sinus venosus-type ASD.

On the left a similar case.
Notice the anomalous return of the right upper lobe vein into the VCS and the additional ASD at a lower level.

Right lower lobe anomalous return

On the left a right lower lobe anomalous return.
The vein drains into the IVC.
The anomalous vein gently curves to the right cardiophrenic angle and is shaped like a Turkish sword (‘Scimitar’)

On the left another right lower lobe anomalous return.
The vein drains into the azygos vein.
Upper lobe veins may also drain into the azygos vein.

On the left a 10 year old girl suspected of having pneumonia.
Study the images carefully, because there are three findings and then continue reading.

The findings are:

• Small right lung due to hypoplasia
• Anomalous venous return
• Right aortic arch

This patient has a scimitar syndrome and also a right arch.
So the lesson is, that when you see one anomaly, look for another one.

Scimitar syndrome

The features in scimitar syndrome are listed in the table on the left.

On the left another patient with a scimitar syndrome.
Có thiểu sản phổi phải với trung thất lệch và có hồi lưu tĩnh mạch bất thường.
Lưu ý rằng trên hình MIP đứng ngang, bạn có thể thấy rõ sự khác biệt về mạch máu của phổi với tình trạng giảm tưới máu ở bên phải.

Cuộn qua các hình ảnh ở bên trái.
Lưu ý cách tĩnh mạch thùy trên trái chạy từ rốn phổi hướng lên sọ vào tĩnh mạch thân tay đầu.

Chẩn đoán phân biệt của hồi lưu tĩnh mạch thùy trên phổi trái bất thường vào tĩnh mạch thân tay đầu là tĩnh mạch chủ trên (SVC) trái.
Tuy nhiên, SVC trái đổ vào xoang vành.

Tĩnh mạch chủ trên trái

• Thể hiện tĩnh mạch chính chung bên trái tồn tại dai dẳng
• Đi phía trước phế quản chính trái và đổ vào xoang vành giãn
• 0,5% dân số chung và 5% bệnh nhân mắc bệnh tim bẩm sinh
• SVC phải nhỏ trong 90% trường hợp

Mô tả các hình ảnh bên trái và sau đó tiếp tục đọc.

Ở bên trái có một cấu trúc mạch máu, chạy xuống phía dưới mức rốn phổi trái và đi vào xoang vành giãn.
Chẩn đoán là tĩnh mạch chủ trên trái hoặc tĩnh mạch chủ trên đôi.

Tĩnh mạch gian sườn trên trái.

Đây là một vòng nối giữa tĩnh mạch bán đơn phụ và tĩnh mạch thân tay đầu trái.
Nó chạy dọc theo bờ ngoài của cung động mạch chủ (‘núm động mạch chủ’).
Đó là một biến thể bình thường và nếu bạn tìm kiếm cấu trúc này, bạn sẽ thường xuyên nhận thấy nó.
Ống thông hoặc dây dẫn máy tạo nhịp tim có thể chạy dọc theo bên trái của trung thất.

Ở bên trái là một bệnh nhân có tĩnh mạch gian sườn trên trái.
Chú ý ‘dấu hiệu núm động mạch chủ’.

Ở bên trái là một ví dụ khác về tĩnh mạch gian sườn trên trái.
Nó chạy dọc theo bờ ngoài của cung động mạch chủ từ tĩnh mạch bán đơn phụ đến tĩnh mạch thân tay đầu trái.

Tóm tắt các cấu trúc cạnh trung thất trái

1. VCS trái:
   • từ tĩnh mạch dưới đòn đến xoang vành
2. Tĩnh mạch phổi thùy trên trái bất thường:
   • từ rốn phổi trái đến tĩnh mạch thân tay đầu.
3. Tĩnh mạch gian sườn trên trái:
   • từ tĩnh mạch bán đơn phụ đến tĩnh mạch thân tay đầu trái.

Sự liên tục tĩnh mạch đơn của IVC

• Không có đoạn gan của IVC với sự liên tục tĩnh mạch đơn.
• IVC bị gián đoạn phía trên mức các tĩnh mạch thận.
• Liên quan đến bệnh tim bẩm sinh và hội chứng đa lách.

Lý tưởng nhất là sử dụng máy quét 64 lát cắt, nhưng ngay cả máy quét 4 lát cắt cũng đủ để nghiên cứu các bất thường mạch máu.
Kỹ thuật đối với các bất thường này ở ngực cũng giống như kỹ thuật chúng ta sử dụng để phát hiện thuyên tắc phổi.
Sự chuẩn trực mỏng được sử dụng kết hợp với tốc độ bàn nhanh để có được độ phân giải cao nhất với mức phơi nhiễm tia xạ thấp nhất.
Thông thường sử dụng pitch 1,5.
Ở trẻ em, chúng tôi ưu tiên không sử dụng chuẩn trực mỏng do phơi nhiễm tia xạ cao hơn, nhưng những bất thường này có thể rất nhỏ, vì vậy cần phải có chuẩn trực mỏng.

mAs và kVp
Ở trẻ có cân nặng dưới 10kg, 40mAs sẽ hiệu quả ở ngực.
Ở trẻ em có cân nặng hơn 45kg, phác đồ người lớn được sử dụng với 100 mAs trở lên.
Ở trẻ nhỏ dưới 50 kg, bạn có thể giảm kVp xuống 80 và điều đó hoạt động rất tốt ở vùng ngực.
Hãy nhớ ở ngực có độ tương phản vốn có từ phổi và bằng cách giảm kVp, bạn tăng cường độ tương phản này.

Ở bên trái là một bé 3 tuổi.

Hình ảnh không nín thở với 50mAs và 80 kVp trên máy dò 16 dãy. Mặc dù các hình ảnh cắt ngang hơi nhiễu, nhưng các hình ảnh tái tạo lại vẫn ổn định.

Những bệnh nhân này có cần an thần không? Chà, hầu hết thời gian thì không.
Nếu bạn có thể đưa bệnh nhân lên bàn và họ tương đối yên tĩnh, ngay cả khi họ đang thở, bạn sẽ có được những hình ảnh chụp tốt.
Nếu bạn không thể đưa bệnh nhân lên bàn, vì họ thích sàn nhà, bạn phải gây an thần.
Trong khoảng 20-25% các nghiên cứu nhi khoa, chúng tôi sử dụng an thần.

Nếu ống thông không nằm trong tĩnh mạch trước khuỷu, tiêm bằng tay được ưu tiên hơn.

Thời điểm Bắt đầu Quét
Theo dõi bolus được sử dụng và mức kích hoạt được đặt ở 120 HU.
Điều này có thể không phải lúc nào cũng hiệu quả, bởi vì ở trẻ nhỏ lượng thuốc cản quang có thể quá nhỏ để kích hoạt hoặc do nhịp thở con trỏ có thể rơi vào phổi.
Nếu theo dõi bolus không kích hoạt, hãy bắt đầu quét ở 15 giây.

Định vị vùng quan tâm (ROI)

• Động mạch chủ lên cho động mạch chủ và tĩnh mạch chủ trên
• Động mạch phổi chính cho các động mạch phổi
• Nhĩ trái cho các tĩnh mạch phổi

Xử lý sau
Tái tạo đa mặt phẳng (MPR), kỹ thuật kết xuất thể tích (VRT) và chiếu cường độ tối đa (MIP) rất hữu ích.
Không có vai trò cho bề mặt bóng hoặc mini-IP.
Ở bên trái là kết xuất bên ngoài và bên trong cung cấp thông tin 3D thực so với MPR.
Trong kết xuất thể tích, góc nhìn phía sau được ưu tiên để quan sát tốt cung và động mạch chủ xuống.

Nếu bạn muốn nghiên cứu các mạch máu ngoại vi, bạn sẽ cần chiếu cường độ tối đa tấm dày.
Ví dụ nếu bạn nghiên cứu dị dạng động tĩnh mạch hoặc sự khác biệt trong lưu lượng phổi.

Lưu ý rằng trên hình MIP đứng ngang, bạn có thể thấy rõ sự khác biệt về mạch máu của phổi với tình trạng giảm tưới máu ở bên phải ở bệnh nhân mắc hội chứng Scimitar.

Tái tạo 3D rất hữu ích khi có các tổn thương khu trú ngắn như hẹp eo hoặc khi các mạch máu chạy xiên (hình).
Thêm các hình ảnh tái tạo 3D vào hình ảnh cắt ngang sẽ làm tăng độ nhạy từ 90% lên 100% (Lee, Siegel AJR 182: 777-784 )
Bên trái là bé trai 17 ngày tuổi bị tím tái tối thiểu, suy tim nhẹ và tăng huyết áp chi trên.
Trên hình ảnh cắt ngang, bạn sẽ gặp khó khăn trong việc chẩn đoán hẹp eo, vì nó khu trú và nằm trong cùng một mặt phẳng với hình cắt ngang.

Nếu bạn muốn đọc thêm về CT toàn thân nhi khoa, hãy mua:
Pediatric Body CT, ấn bản lần 2. Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia. 2008 (3) bởi Marilyn Siegel.